肥厚性阻塞性心肌病(HOCM)主题综述
介绍
肥厚性梗阻性心肌病导致心肌异常增厚，最常见的是在室间隔，在显微镜下显示为病理“心肌紊乱”。
HOCM可导致临床心力衰竭、危及生命的心律失常、二尖瓣反流和心脏猝死。
HOCM是一种常染色体显性遗传疾病，约占60%的病例。其余的与自发突变有关。几个不同的基因都可能导致HOCM。其中大多数为心肌细胞的收缩装置中的肌节蛋白编码。受影响最常见的基因是心肌肌凝蛋白结合蛋白C，其次是心肌-肌凝蛋白重链的突变。
HOCM患者的心肌细胞异常增厚与编码肌节收缩蛋白的基因突变有关。心肌细胞不能正确排列，心脏标本的典型病理描述是“心肌紊乱”。随着时间的推移，心肌细胞会被纤维组织所取代，从而导致收缩性心力衰竭，或“燃尽型HOCM”。
HOCM中心力衰竭的原因如下。
- 舒张功能障碍
- 二尖瓣返流(由于文丘里效应)
- 心律失常
- 晚期HOCM导致收缩功能障碍，或“烧毁HOCM”。
诊断- - - - - -HOCM
超声心动图可直接显示肥厚的室间隔。
HOCM患者的心电图显示左室肥厚。典型的表现是由于室间隔异常肥厚，在下侧导联中出现巨大的、剑状的“间隔Q波”。
下面是两个HOCM心电图示例的链接。
体检- - - - - -HOCM
由于HOCM的临床意义，杂音的检测是重要的。杂音是一种高音调、渐强渐弱的收缩期中期杂音，在左侧胸骨下缘听得最清楚。HOCM的杂音不像主动脉瓣狭窄那样放射到颈动脉。HOCM与AS的重要听诊特征与动态听诊有关。
HOCM的低语声变得相当响亮并发操作．这种操作有效地减少了左室充盈，导致HOCM患者左室流出道阻塞恶化，使杂音更响。从蹲姿站立起也有类似的效果;这导致血液在腿部突然淤积，减少静脉回流。对于主动脉瓣狭窄的患者，由于通过主动脉瓣排出的血液减少，Valsalva或站立时杂音会变软。站姿下快速下蹲会增加静脉回流，与Valsalva或快速站立相反。
一次室性早搏后收缩(或称PVC)可以让左心室有更多的时间充盈。左心室的血液越多，被排出的就越多。这导致HOCM的杂音强度降低。如果左心室血流量较多，肥厚的室间隔被挤出左心室流出道，一定程度上缓解梗阻，降低HOCM的强度。
治疗- - - - - -HOCM
植入式心脏复律除颤器(ICD)
肥厚性阻塞性心肌病患者发生心源性猝死的风险高;然而，ICD并不推荐用于所有HOCM患者。
如果存在以下任何一个标准，则应植入ICD。
- 晕厥
- 室间隔厚度大于或等于30毫米
- 室性心动过速和/或心脏骤停
- 心脏性猝死家族史
- 左心室收缩功能障碍，在壁变薄的背景下，也称为“烧坏”左心室
药物治疗
目前还没有大型的随机临床试验来评估有症状HOCM患者的不同药物治疗。由于HOCM的大多数症状与收缩期间发生的左室流出道梗阻有关，药物治疗的目的是降低心率以使舒张充盈更好，并使用负性肌力药物降低收缩力。
通常使用非二氢吡啶钙通道阻滞剂，例如维拉帕米。这些药物缓慢心率缓慢并降低左心室收缩的静脉矫力力，缓解患有患者的症状。
β受体阻断剂在HOCM患者中与上述机制相似。
双异丙胺是治疗HOCM的历史用药。该药有显著的负性肌力作用，但被认为是一种抗心律失常药物。目前仅推荐用于非二氢吡啶钙通道阻滞剂和β -阻滞剂失效时的持续性症状。服用二异丙胺的患者也应同时服用上述药物之一，因为二异丙胺可增强房室或房室结传导，如果出现心房颤动/扑动，它将很快传导至心室。
双异丙胺能延长QT间期，导致多态室性心动过速在一些病人。有显著的抗胆碱能副作用包括口干(口干)，尿潴留，视觉障碍和减少排汗。
机械疗法
治疗HOCM的两种机械疗法是手术子宫肌瘤切除术和导管为基础的酒精室间隔消融。
HOCM的机械治疗指征仅仅是最佳药物治疗后仍有持续症状(纽约心脏协会功能分级III和IV)或药物治疗后复发性晕厥。
外科肌切除术，又称隔膜肌切除术，是外科医生切除室间隔肥大部分，缓解流出道梗阻的简单手术。并发症包括室间隔缺损(如果移除太多组织)、左室功能障碍(如果手术中其他心肌节段受损)或发展为完全性心脏传导阻滞(由于房室结损伤)。
酒精室间隔消融术是一种以导管为基础的微创治疗方法，在此过程中识别室间隔穿支冠状动脉并注入酒精。这导致血栓形成和室间隔梗死。这会使梗死组织变薄，从而缓解流出道阻塞。并发症可能很严重，包括完全性心脏传导阻滞、室性心律失常、心源性猝死、冠状动脉夹层/穿孔导致心包积液和左室收缩功能障碍。
以上两种方法从未在任何临床试验中进行过正面比较。观察数据表明，酒精性室间隔消融术的结果变化较大，一些患者取得了良好的效果，而另一些患者没有获益。这两种手术的死亡率相似。手术切除后心血管并发症(完全性心脏传导阻滞)较低，但手术并发症(感染)较高。这两种方法都能改善心力衰竭的症状。酒精性室间隔消融更有可能导致需要进行第二次手术。